患者，男，47岁。因“咳嗽、气短1月余” 于2014年2月27日入院。患者2014年1月无明显诱因出现咽部不适，伴轻度咳嗽，偶有活动后气短，未予以重视。2月初劳累后出现低热，咳嗽较前加重，咳少量白痰，遂就诊于某医院，检查后发现血压偏高。肺部CT示：双上肺渗出影，以右肺为著，双下肺少量胸腔积液，给予“头孢甲肟”抗感染治疗后咳嗽减轻，但出现左侧卧位及平卧时胸闷、气短，以“多浆膜腔积液、肺动脉高压、高血压病”收入我院呼吸内科。入院后组织心脏内科、呼吸科、消化科等相关科室行全院大会诊，经会诊后考虑患者存在早期肺炎，经抗感染治疗后完全吸收，但存在肝肾功能异常且白细胞呈进行性升高、外周血出现浆细胞，再次请血液科会诊行骨穿及活检后示骨髓内浆细胞异常增生，占55.2%；活检示：浆细胞异常增生；外周血浆细胞占43%，肌酐151 μmol/L，免疫球蛋白G34.6g/L，κ轻链13.6g/L，诊断为浆细胞白血病，为求进一步治疗转入我科。

入院查体：神志清楚，慢性病容，贫血貌，全身皮肤黏膜无出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及明显肿大，扁桃体未见明显肿大，胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，未闻及明显啰音。心腹未见明显异常。双下肢无水肿。辅助检查：西京医院2014年2月骨髓病理示增生活跃，浆细胞占55.2%；活检示浆细胞异常增生；外周血浆细胞占44%。流式细胞学检出异常细胞亚群，优势表达浆细胞抗原，表达CD33，部分表达CD5；FISH检出1q21染色体（占40%）。

2014年2月给予该患者PAD联合来那度胺治疗，具体为：P硼替佐米2.2mg，d1、4、8、11。A表柔比星20mg，d1～2；30mg，d3～4。D地塞米松20mg，d1～4、8～11。首次化疗后患者不适症状完全消失，复查骨髓达完全缓解。后给予PAD方案联合来那度胺巩固化疗4个疗程，骨髓持续缓解。8月行自体外周血干细胞采集，9月给予自体造血干细胞移植术（预处理方案为大剂量马法兰，250mg）。至2015年4月患者病情持续缓解，随访中。

浆细胞白血病为急性白血病的一种少见独立亚型，外周血白细胞一般增高，其中浆细胞比例大于20%或绝对值2 × 109/L，临床上分为原发性和继发性两种，其中60%左右为原发性浆细胞白血病，该类型白血病发病年龄轻，中位年龄为45岁，起病急，临床表现与急性白血病类似，常有高热、出血、肝脾及淋巴结肿大、胸骨压痛等症状，伴有贫血及血小板减少，而骨骼损害相关较轻。继发性浆细胞白血病大多数继发于多发性骨髓瘤（MM），为MM的一种终末期表现，临床发现与MM基本类似，少部分继发于巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性白血病或淀粉样变性。浆细胞白血病在临床上表现为高度侵袭性，70%伴有不良染色体异常，目前尚无标准治疗方案或最佳化疗方案，对于传统治疗方案缓解率低，生存期短，仅为7～14个月，预后极差。对于该病治疗目前仍是恶性血液病治疗的难题之一。

蛋白酶体抑制剂硼替佐米一方面通过抑制转录因子NF-κB活性，诱导MM细胞凋亡；另一方面干扰肿瘤细胞内未折叠蛋白代谢，通过内质网途径诱导细胞凋亡，在临床上显示出高效的抗肿瘤活性。近期在临床上使用的另一种抗MM新药——来那度胺（Lenalidomide）通过上调细胞内Jnk、Bcl-2基因磷酸化，增加线粒体细胞色素C的释放，增强Caspase-3、Caspase-8、Caspase-9活化和PARP裂解，促进MM细胞凋亡。同时，Lenalidomide能通过免疫调节作用激活自然杀伤细胞（NK细胞），杀灭MM细胞，对于复发性难治性MM中亦显示出较好的疗效。对于浆细胞白血病联合使用上述药物较传统治疗方案亦应有较好的疗效，但其均有不同程度的血液毒性及非血液毒性（主要为神经毒性），其安全性不得不引起我们的关注。该患者明确诊断为原发性浆细胞白血病，存在高危染色体异常，经含有硼替佐米和来那度胺的方案治疗，1个疗程即达到完全缓解，经巩固治疗后行自体造血干细胞移植治疗，病情持续缓解，治疗过程中患者耐受性好，未发现3～4级的血液毒性及非血液毒性，至2015年4月，生存时间超过14个月，仍在随访中。